原标题：科普｜呵护肾脏，与“狼”共舞

20余年前，一部《第一次亲密接触》风靡网络，故事女主角“轻舞飞扬”美丽而知性，却因为“蝴蝶病”（系统性红斑狼疮）早早离世，成为一代人的“意难平”，与此同时，“红斑狼疮”这一疾病也跃入公众视野。20年过去，随着对疾病认知的日益深入，新药新方案层出不穷，谈“狼”色变的日子一去不返。早发现，早诊断，早治疗，减少脏器损伤可以更大概率有效控制疾病，争取更好的预后结果。

“狼”从何来？

狼疮一词译自英语‘lupus’，源于拉丁语，原为“狼”的意思，最早出现在公元855年，最初用来描述形似“狼咬过”的皮损。19世纪末，Kaposi，Osler等学者发现狼疮不仅可以累及皮肤，还影响全身各个系统，“系统性”红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus）因此得名。随着医学的发展，目前已经明确，系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病。

人体的免疫系统是一个强大的网络，遍布全身。大到皮肤、黏膜等，小到血细胞、抗体、补体、细胞因子等都是其组成部分。在正常人体，免疫系统起到“安全卫士”的作用，对外，负责防御“异物”入侵，比如发现、消灭细菌、病毒等微生物；对内，还负责清除衰老死亡的细胞、消灭肿瘤细胞、修复受损组织。发生红斑狼疮等自身免疫性疾病的时候，免疫系统出现紊乱，变得“敌我不分”，错误地攻击尚健康的组织、器官导致炎症、细胞损伤、相应的症状随之出现。

系统性红斑狼疮的确切病因目前仍不明确。已知与致病有关的因素包括遗传、环境（如感染、紫外线）、雌激素代谢等。

狼疮与肾脏

系统性红斑狼疮可以影响全身几乎所有器官，其中肾脏是最常受累部位之一，称为“狼疮性肾炎”。事实上，几乎所有狼疮患者都存在肾损伤，其中50%在病程中可出现明显的临床症状，10-30%会发展为慢性肾衰竭。在我国，狼疮性肾炎是肾内科最常见的继发性肾脏病，也是红斑狼疮最严重的合并症和致死原因之一。改善预后和提高生活质量的关键是早发现，早诊断，早干预，减少肾脏的炎症和疤痕，保护肾功能，延缓和减少肾衰竭发生。

因此，确诊系统性红斑狼疮的患者应定期至肾内科就诊排查。男性、青少年及血清学免疫指标活动的患者，为狼疮性肾炎的高危人群，应至少3个月1次严密监测，尽早发现肾脏损伤，及时治疗。

如何发现狼疮性肾炎？

正常肾脏的功能不仅包括产生尿液、排除多余的水分和毒素、维持体内环境平衡，还能产生激素调控血压、参于维持骨骼健康和红细胞寿命。

如发现尿中有泡沫，尿液颜色、尿量发生改变、水肿、血压升高或发现肾功能、尿检指标异常，尤其当患者合并不明原因的中低热或皮疹（特别是分布在面颊、鼻梁上的红斑）、关节痛、肌肉痛、脱发、口腔溃疡、乏力、胃口差、体重改变、出现心、肺、脑血管损伤表现、血象异常等全身症状时需及时考虑狼疮性肾炎的可能性。有以上症状的患者应尽快至肾内科就诊，进行尿常规、尿白蛋白/肌酐比值、尿蛋白定量、血常规、肝肾功能、免疫指标、影像学检查等确诊，必要时还应进行肾活检。

狼疮性肾炎是否需要肾活检

肾活检是指使用B超或者CT引导，用针穿刺获得少量肾脏组织，在显微镜下进行诊断的技术。它是诊断狼疮性肾炎的“金标准”，不仅可以帮助狼疮性肾炎患者确定诊断，还能进行分型、判断疾病的严重程度和未来预后，指导治疗。有些病人临床症状虽然相似，但“同症不同因“，”同症不同治”，肾活检后治疗方案可能截然不同。因此活动性狼疮性肾炎只要没有反指征，都应该进行肾活检病理检查。

狼疮性肾炎患者应该怎么吃

合并严重水肿、难治性高血压、心衰患者应控制盐分摄入。肾病综合征患者常需低脂饮食。合并慢性肾衰竭的患者应酌情予低优蛋白饮食。晚期肾脏病应监测尿量、电解质，酌情控制水分摄入，低磷，低钾饮食。

狼疮性肾炎有哪些治疗，常用的生物制剂有哪些？

除了传统的抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂外，生物制剂为红斑狼疮的治疗提供了新的思路。生物制剂适用于经过羟氯喹或联合激素治疗仍有疾病活动或复发的患者或不能将激素减至维持剂量的患者。目前国内可用于红斑狼疮的的生物制剂包括贝力尤单抗，泰它西普，利妥昔单抗，奥妥珠单抗等，需至专科就诊评估使用指征。此外控制血压、减少尿蛋白、脏器保护也是狼疮性肾炎治疗的重要环节，常用的治疗药物还包括ACEI/ARB类降压药、SGLT2抑制剂类降糖药，用于减少尿蛋白，保护肾功能。

那些“与狼共舞”的日子

红斑狼疮属于慢性病，可能出现病情反复，确诊后生活上应注意：

避免过度劳累，避免精神压力过大，保持耐心，保持乐观情绪；

注意防晒，避免紫外线诱发狼疮活动；

避免使用青霉素、雌激素、染发剂等可能诱发疾病活动的药物、化妆品；

戒烟和适度运动；

预防感染，发生感染时需及时就诊；

注意药物副作用：长期服用糖皮质激素的患者要定期复查骨密度、髋关节磁共振，评估有无骨质疏松、股骨头坏死，可酌情补充维生素D；服用羟氯喹的患者每年应进行眼底检查。

狼疮性肾炎患者能否怀孕？

满足以下条件的狼疮性肾炎患者可以考虑备孕：1、狼疮处于静止期6个月以上；2、无活动性肾炎（尿蛋白>0.5g/天，肾性血尿、白细胞尿、管型尿等）表现；3、无严重肾功能异常且肾功能保持稳定（肾小球滤过率>50mL/分钟）; 4、血压控制良好；5、糖皮质激素需要用量在强的松≤15mg/天（或等效药物剂量）以下；5、停用可能导致胎儿畸形的药物至足够安全的时间；6、没有出现心脑血管、肺等重要脏器损伤。

符合条件的狼疮患者备孕前需至肾内科、妇科门诊进行产前咨询，并且进行包括抗磷脂抗体在内的免疫指标、肝肾功能、血、尿常规等检查，由专科医生评估狼疮和肾炎是否活动，有无重要脏器损伤，有无高凝状态。同时应在肾内科医生指导下调整狼疮性肾炎和高血压治疗药物，使用孕期安全的药物来控制疾病。治疗狼疮的药物中如吗替麦考酚酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤等在怀孕前至少应停用3个月以上；常用于治疗高血压、减少尿蛋白的ACEI/ARB类（即“沙坦“类、“普利”类） 药物也需在备孕前停用。

整个孕期，患者应同时在肾内科和妇产科密切随访，及时调整方案，最大程度避免不良妊娠结局。

目前我国罹患系统性红斑狼疮的总人数约100万，每年新增约12.6万，红斑狼疮虽仍无法根治，但在病情缓解的情况下患者完全可以逐步回归正常生活，5年生存率可达94%。早期识别肾损伤，及时干预，延缓肾衰竭发生和进展是降低狼疮患者病死率，改善生活质量的关键环节。衷心祝愿各位狼疮病友“护肾有道，制狼有方“，从此不惧“与狼共舞！

作者：章倩莹 李晓 上海交通大学医学院附属瑞金医院